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透明隔區毛細胞型星形細胞瘤1例

2020-2-10 作者:劉闖 孫召龍 馬紅玉   來源:醫學影像學雜志 我要評論0

患者女,50歲。間斷性頭暈行頭顱CT、MRI平掃+強化檢查,顯示側腦室室間孔無強化腫塊,考慮膠質瘤。入院CT檢查:雙側側腦室之間占位性病變,密度混雜,多發鈣化影,邊界不清,最大截面積約2.1 cm×2.8 cm(圖1A)。MRI平掃:透明隔處腫塊,大小約3.2 cm×3.0 cm×1.9 cm,信號不均勻(圖1B),增強掃描時腫物未見異常強化(圖1C)。實驗室檢查:血糖15.45mmol/L,糖化血紅蛋白4.01mmol/L,尿蛋白(+-)、葡萄糖4+。糖尿病科會診:2型糖尿病。全麻下行開顱顱內腫瘤切除術,術后經天津市環湖醫院病理診斷:毛細胞性星形細胞瘤(WHOI級)(圖1D)。



圖1A透明隔區團狀軟組織影,密度不均勻,可見囊變及鈣化影,邊界清楚,周圍無水腫;圖1BT1WI病變呈等、低混雜信號;圖1C矢狀位T2WI病變呈等、高混雜信號;圖1D病理圖片,腫瘤細胞呈梭形,排列呈束裝,可見大量嗜酸性小體(×200,HE)
 
討論
 
毛細胞型星形細胞瘤2016年WHO中樞神經腫瘤分級定位I級,發病率低,好發于10~20歲的兒童及青少年。腫瘤病理學特征為細長排列較疏松的瘤細胞,雙極纖維細胞常分布在血管周圍,可見較明顯增生的血管,瘤內可見數量不等的Rosenthal纖維。腫瘤實質內可出現假柵欄樣壞死和凋亡現象,提示腫瘤實質內的小囊腫。
 
腫瘤沿蛛網膜下腔或軟腦膜侵犯周圍腦組織,這與其生長緩慢、良性的生理性行為相矛盾。毛細胞型星形細胞瘤CT多為境界清楚的低密度,內部可見大小不等的囊變,腫瘤周圍可見鈣化,腫瘤周圍多無腦水腫為其典型特征之一,發生于小腦半球典型的毛細胞星形細胞瘤為囊性伴實性壁結節,增強掃描實性部分會出現較明顯的強化,MRI與CT表現相似,實性部分呈長T1稍長T2信號影,有囊變的部分往往T1WI信號更低,T2WI信號更高,腫瘤出血少見,水腫程度低,更容易發現腫瘤侵襲蛛網膜下腔和軟腦膜的情況。
 
本例患者MRI信號混雜,實質呈稍長T1稍長T2影,病變內可見明顯囊變。中線處第三腦室旁的毛細胞星形細胞瘤需要與中樞神經細胞瘤、節細胞膠質瘤相鑒別。中樞神經細胞瘤發病率很低,可見條形及環狀鈣化,腫瘤常呈多囊樣改變,表現為“蜂窩狀”或“絲瓜瓤”樣改變,DWI成像腫瘤呈高信號,腫瘤由于血供豐富,常常有流空血管影。節細胞膠質瘤發病年齡為5歲之前和40歲左右,腫瘤大部分呈實性或囊實性,囊伴結節為腫瘤特征性表現,強化掃描可見多發散在結節樣明顯強化影。影像學檢查價值在于術前明確診斷和指導手術方案,以便臨床術后觀察及評價預后。
 
原始出處:

劉闖,孫召龍,馬紅玉.透明隔區毛細胞型星形細胞瘤1例[J].醫學影像學雜志,2019,29(01):32+123.



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